克罗恩病(crohn’dieaseCD)是一种慢性、持续性炎性疾病,可累及全消化道。随着我国工业化进程和生活水平的提升,近年来我国克罗恩病的发病率也呈现出上升趋势,越来越多的患者受累于克罗恩病。
CD的病因现尚不明确,目前研究认为可能与基因、环境触发、异常免疫反应有关。当存在易感基因的患者接触到环境中的触发因素,引起侵袭性、持续性的炎症反应,继而造成肠道损伤。
目前CD分型采用的是蒙特利尔分型,根据CD患者的疾病诊断年龄、肠道病变部位和临床表现对克罗恩病进行分型:
克罗恩病患者的常见症状为腹痛、腹泻,并可伴有体重下降、发热、贫血、腹部压痛和包块。结肠型CD患者可能有粘液样便和血便。此外相对于溃疡性结肠炎患者,克罗恩病患者还常合并肛周病变和肠外表现。由于肛周病变可能先于肠道症状出现,因此经常被当作非特异性情况进行外科处理,从而造成不可逆的损伤,加重了克罗恩病肛周病变的复杂程度和处理难度。因此,了解克罗恩病肛周病变无论对于医生和患者都具有重要的意义。
克罗恩病肛周病变包括五种情况:皮赘和痔疮、肛周溃疡和肛裂、肛瘘和肛周脓肿、肛管直肠狭窄、肛周癌变。
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皮赘和痔疮:克罗恩病皮赘可以分为两种:一种较大、质硬色紫并伴有水肿,是克罗恩病患者溃疡或肛裂愈合后淋巴回流障碍所致,与肠道炎症密切相关。另一种则呈扁平状,基底部或宽或窄,质软不痛,称为“象耳状皮赘”。“象耳状皮赘”可数个合并存在,常无症状,但患者会有肛门不净感,并影响肛门美观。另外有研究发现相比回肠型克罗恩病和回结肠型克罗恩病,皮赘更多发于结肠型克罗恩病。对于克罗恩病肛周皮赘目前一般主张不处理,因为尚无疗效确切的药物治疗,而手术切除的话可能出现切口长期难以愈合,导致更加复杂的情况。尤其是对于第一种皮赘,手术切除将会进一步加重患者肛周的淋巴回流障碍。如果“象耳状皮赘”引起的肛门不洁导致患者生活质量严重受影响,亦可根据情况进行局部切除。痔疮则是克罗恩病患者少见的肛周病变,一项研究显示在名进行痔疮手术的患者中只有20名为克罗恩病患者。克罗恩病合并痔疮一般推荐保守治疗,慎重考虑行痔切除术,因为术后伤口久不愈合、肛管狭窄的风险很高。
(象耳状皮赘)
(淋巴回流障碍引起的皮赘)
溃疡和肛裂:克罗恩病可累及全消化道,而在肛周则表现为溃疡和肛裂。克罗恩病肛裂需要与普通肛裂相鉴别。普通肛裂多由于肛门括约肌高度紧张或大便干结,排便时努挣撕裂肛管皮肤而产生裂口。常见于肛管前侧和后侧,尤以后侧居多,裂口多局限于齿线和肛缘之间。急性肛裂表现为出血和便后持续剧烈疼痛。陈旧性肛裂可见明显的裂口疤痕化,边缘隆起,肛周可见“哨兵痔”。克罗恩病患者的肛裂和溃疡由肠道炎症所致,常见于肛管后侧或者旁侧,可多处裂口和溃疡合并存在,基底宽而深,溃疡面和裂口常超出齿线和肛缘,基底部肉芽组织增生和纤维化。大多数克罗恩病肛裂和溃疡患者伴有肛门分泌物多和肛周瘙痒,陈旧者可并发皮赘。还有一类表现为深大溃疡的患者,溃疡面宽大而且具有穿透性,可累及大部分肛管,甚至呈环状,多伴有剧烈疼痛和出血。考虑到克罗恩病患者手术后肛门失禁和伤口难以愈合的风险,目前临床上对于克罗恩病肛裂和溃疡患者不提倡手术治疗,而重点采取减少腹泻、膨化大便和系统的药物治疗,通过控制克罗恩病的肠道炎症,减少患者的肛周损伤,以达到治疗肛裂和溃疡的目的。
(克罗恩病肛周溃疡,溃疡面超出肛缘,可见较多分泌物)
肛瘘和肛周脓肿:肛周脓肿和肛瘘是克罗恩病最常见的肛周病变。肛周脓肿在克罗恩病患者中的发病率达到80%。患者表现为肛周持续疼痛、红肿,严重者可出现发热、寒战,肛门指诊可触及脓腔波动感。位置较高、走形复杂的脓肿则需要结合影像学检查以得到更详细的诊断,如MRI、CT和肛周彩超。克罗恩病患者脓肿一旦形成,首选方案是手术切开引流。如果患者脓腔较深或内口位置明确,可放置蘑菇头引流管或虚挂线引流。
肛瘘亦是克罗恩病患者最常见的并发症之一,研究发现克罗恩病患者的肛瘘10年发病率高达33%,20年发病率达到50%。患者肛瘘通常继发于脓肿,但也有29%的CD患者直接形成肛瘘。克罗恩病肛瘘通常表现为复杂性肛瘘,内口数量、位置和瘘管走向均不确定,且不符合一般肛瘘适用的goodsall法则。临床上克罗恩病肛瘘可分为简单肛瘘和复杂肛瘘。简单肛瘘为皮下瘘、低位括约肌间瘘和经括约肌瘘,只有一根瘘管且瘘管较短,内口位于同位齿线处,不伴有肛周脓肿,非直肠阴道瘘。复杂肛瘘为瘘管内口在齿线以上、同时存在多个内口和多个外口、马蹄形瘘,伴有肛周脓肿,直肠阴道瘘或直肠尿道瘘。克罗恩病肛瘘患者常常伴有直肠炎症和其他肛周病变(皮赘/肛裂),有黏液脓血便。
(克罗恩病广泛多发隆起肛瘘外口)
对克罗恩病肛瘘的诊断,影像学检查尤为重要。目前临床上评估肛瘘最准确的影像学检查是核磁共振(MRI)。
克罗恩病肛瘘的治疗分为药物治疗和手术治疗。药物治疗包括抗生素、5-氨基水杨酸和糖皮质激素、免疫抑制剂(临床常用硫唑嘌呤)、生物制剂(抗肿瘤坏死因子α,临床常用英夫利昔单抗)。手术治疗包括挂线术、肛瘘切开术、括约肌间瘘管结扎术(LIFT)、推移黏膜瓣术、纤维蛋白胶、肛瘘栓。肛瘘手术的原则是消除瘘管、防止复发以及保护肛门括约肌功能,临床应根据患者的病情选择合适的手术方案。
(采用挂线术治疗肛瘘)
(克罗恩病肛瘘长期挂线引流)
肛周直肠狭窄:克罗恩病(CD)患者的肛管直肠狭窄发生率约为17%,由于肛管直肠的慢性炎症导致纤维瘢痕形成而致肛管直肠狭窄,表现为便血、排便困难、肛门疼痛、大便细长、大便失禁。因肛管狭窄程度和范围不同,常出现部分或完全性肠梗阻,其中多为慢性肠梗阻,急性肠梗阻少见。通过肛门指诊和直肠镜检查一般可以诊断肛管直肠狭窄。无症状的狭窄患者无需特殊的治疗,伴有梗阻的患者则需要用手指或者气囊进行扩肛。大约有一半的狭窄患者最终要接受直肠切除术。
(肛门狭窄,肛周可见瘢痕、象耳状皮赘及分泌物)
肛周癌变:虽然肛周癌变是克罗恩病患者极少见的肛周病变,但长期持续存在的肛周损伤和瘘管有癌变的风险。主要是由于局部长期的慢性炎症,免疫监视功能受损,导致癌变的发生。肛瘘癌变的诊断标准为:肛瘘在肿瘤诊断前存在至少10年;肿瘤继发于肛瘘;肛瘘内口位于肛管直肠,而不是肿瘤;病理性质多为粘液腺癌。肛管腺癌通过手术治疗,选择性的术前或术后辅助放化疗能取得较好的疗效。
(肿瘤与直肠之间有窦道相通)
对于克罗恩病肛周病变的处理,常需经验丰富的专科医生全面评估患者病情,合理选择内科治疗方案和外科治疗方案。克罗恩病患者在经过合理的治疗后完全可以获得较好的生活质量。所以面对克罗恩病无需恐惧,充分认识它,积极面对生活,生命依旧美好。
作者介绍
杨柏霖,医学博士,主任医师,硕士研究生导师。现任美国结直肠外科医师学会(ASCRS)会员,中国中西医结合大肠肛门病专业委员会IBD学组副组长,吴阶平医学基金会中国IBD联盟委员,吴阶平医学基金会中国IBD联盟肛周疾病专业委员会副主任委员,世界中医6联合会盆底医学专业委员会常务理事,世界中医联合会肛肠病专业委员会理事,中国中西医结合大肠肛门病专业委员会委员,中国中医药学会肛肠分会理事,中国医师协会外科分会肛肠学专业委员会委员。曾在美国明尼苏达大学结直肠外科中心、美国克利夫兰医学中心消化病研究所、英国St.Mark医院访问学习。主持国家自然科学基金课题3项,省级基金课题3项。发表SCI学术论文11篇,国内核心杂志学术论文50余篇。擅长保留括约肌手术治疗复杂性肛瘘、括约肌修补治疗肛门失禁、克罗恩病肛瘘外科治疗、骶前肿瘤切除术,藏毛窦皮瓣转移手术以及遗传性结直肠癌的治疗与预防。
杨柏霖主任医师团队自年开始进行克罗恩病的临床诊断与治疗研究,形成了消化科、消化内镜中心、病理科、放射科等多科室联合的MDT团队。拥有结肠镜、小肠镜、小肠CT和MR造影、克罗恩病肛周疾病磁共振一体的诊断体系。系统开展了以中医药、生物制剂、免疫制剂等克罗恩病内科治疗;率先在国内建立了以克罗恩病肛周病变手术治疗为主体的综合诊治中心,积累了余例克罗恩病复杂性肛瘘的成功治疗经验。团队成员多次在中华医学会消化病分会炎症性肠病全国年会(医院主办)、炎症性肠病南京论坛(医院主办)的各种全国性大会作专题报告。在WorldJGastroenterol、中华胃肠外科杂志、中华消化外科杂志发表临床诊治克罗恩病的文章多篇。
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