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TUhjnbcbe - 2020/11/12 20:43:00
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血友病是一种遗传性凝血功能异常的出血性疾病。近日,我院骨科团队成功救治了1名骨筋膜室综合征同时患有血友病的患者。

该患者为60岁老年男性,因4天前骑摩托车不慎摔倒,砸伤右小腿,导致右小腿逐渐青紫肿胀,表面出现张力性水疱,来我院就诊后,侯宏献主任医师仔细询问了该患者的既往病史,发现该患者患“血友病甲”。并因“血友病”导致受伤后出血不止,小腿伤处积血,最后出现左小腿骨筋膜室综合征。患者来院后急诊给予切开减压手术和及时应用凝血因子Ⅷ等综合治疗后,现已身体康复,恢复了正常的生活。

什么是骨筋膜室综合征

骨筋膜室综合征是指各种原因造成的肢体创伤,导致筋膜室内压力升高,阻断筋膜室内组织微循环而引发的一系列症状和体征,最常见于四肢创伤后。因筋膜室内肌肉和神经的长时间缺血后会导致肌肉坏死及神经功能障碍,造成肢体严重的不可逆损伤。血管外科主要见于下肢动脉取栓术后引起的下肢肿胀导致的筋膜室压力增高,晚期主要表现为5P症状,包括疼痛、苍白、感觉异常、麻痹和无脉。

血友病

血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病,先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体,患病男性与正常女性婚配,子女中男性均正常,女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配,子女中男性半数为患者,女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配,所生男孩半数有血友病,所生女孩半数为血友病,半数为传递者,约30%无家族史,其发病可能因基因突变所致。

血友病分类

1.血友病A(血友病甲),即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏症,也称AGH缺乏症,是一种性联隐性遗传疾病,女性传递,男性发病。

2.血友病B(血友病乙),即因子Ⅸ缺乏症,又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症,亦为性联隐性遗传,其发病数量较血友病A少。血友病B患者的出血症状多数较轻。

3.血友病C(血友病丙),即因子Ⅺ(FⅪ)缺乏症,又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症。为常染色体不完全隐性遗传,男女均可患病,是一种罕见的血友病。15~20/10万男孩中有发病,此发病率在所调查的不同的种族和地域之间没有差异。发病率以血友病A最多占85%,血友病B占15%,血友病C较少见。

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外科现有医护人员25人,其中高级职称5人,中级职称2人,目前重点开设普外、骨科、泌尿、肛肠等专业,主要开展以微创为主的手术。外科医护团队团结协作,勇于攀登,以严谨、精细的外科手术风格为人民群众提供更好的医疗服务。

诊疗项目

普外科:甲状腺结节切除术,甲状腺癌根治术,甲状腺机能亢进(甲亢)及甲状腺旁腺机能亢进的外科治疗;乳腺结节切除术,副乳切除术,乳腺癌改良根治术;急性胆囊炎、胆囊结石的腹腔镜胆囊切除术,腹腔镜联合胆道镜保胆取石术,腹腔镜肝囊肿切除术,腹腔镜肠系膜囊肿切除术,腹腔镜阑尾切除术,腹腔镜疝修补术,上消化道穿孔的腹腔镜修补术;急性肠梗阻、急性胰腺炎的治疗;胃癌、结肠癌、直肠癌等消化系统恶性肿瘤根治性手术;大隐静脉曲张的手术治疗;腹部损伤的救治;小儿阑尾炎、鞘膜积液、隐睾、包茎、小切口小儿疝气等手术。

骨科:微创经皮穿刺椎体成形术治疗老年骨质疏松引起的椎体压缩性骨折,微创PFNA治疗老年转子部骨折、四肢多发骨折切开复位内固定术、断肢(指)再植术、颈肩腰腿痛的保守治疗、颈椎病前后路手术治疗、腰椎间盘突出症、腰椎滑脱症及腰椎管狭窄症的手术治疗、人工全膝、全髋关节置换术等。

泌尿外科:后腹腔镜下肾上腺肿瘤切除、肾癌根治术、乳糜尿手术、肾囊肿去顶减压、肾盂成型术、输尿管切开取石;输尿管镜钬激光碎石取石术、经皮肾镜碎石取石术;体外冲击波碎石术,钬激光膀胱结石碎石术;经尿道前列腺等离子电切、膀胱肿瘤电切;鞘膜积液、精索静脉曲张等手术治疗。

肛肠外科:内痔、外痔、混合痔、肛裂、肛瘘、肛周脓肿等肛肠常见病、多发病的临床诊治,尤其是痔上粘膜环切术(pph)及肛肠套扎术(rph)等肛肠微创手术。

科室

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